Консультирование при диафрагмальной грыже плода. Тактика врача при врожденной диафрагмальной грыже.
**Статьи, информация о ДГ**источник
Консультирование при диафрагмальной грыже плода. Тактика врача при врожденной диафрагмальной грыже.
Несмотря на отсутствие достоверных дородовых критериев оценки постнатального прогноза при диафрагмальной грыже, каждая семья, решившая пролонгировать беременность, нуждается в подробной пренатальной консультации. Цель такой консультации -знакомство будущих родителей с возможностями хирургического лечения в конкретном регионе, исходами операций, осложнениями и перспективами. Современные достижения хирургии несомненны.
В среднем детские хирурги сообщают о 50% выживаемости детей после операции по поводу диафрагмальной грыжи, что отличается от приведенных выше показателей. Разница объясняется тем, что педиатры апеллируют к цифрам, полученным при анализе исходов операций у детей, доставленных в хирургический стационар, т.е. не учитывают случаи перинатальных потерь. Именно поэтому прогноз врача пренатальной диагностики может резко отличаться от прогноза хирурга.
По данным нашего центра, при анализе общей структуры перинатальных исходов при диафрагмальной грыже у плода выяснилось, что операцией закончилось только 60% наблюдений, поскольку 40% плодов погибли в перинатальном периоде, т.е. до операции. Кроме того, лишьтретьэтихдетей благополучно перенесли операцию и в настоящее время развиваются нормально; остальные, к сожалению, погибли от послеоперационных осложнений, основным из которых была легочная недостаточность.
Улучшение послеоперационных исходов при ДГ многие авторы связывают с квалифицированным пренатальным наблюдением, а также с внедрением определенного алгоритма ведения и обследования таких пациенток. По данным P. Betremieux и соавт., в случае пренатальной диагностики ДГ показано тщательное ультразвуковое исследование для исключения сочетанных аномалий у плода (прицельная эхокардиография, поскольку пороки сердца часто сопровождают ДГ) и кариотипирование. В III триместре беременности необходима терапия, направленная на созревание легких плода (кортикостероиды: бетаметазон по 12 мг внутримышечно дважды), обязательное плановое кесарево сечение, немедленная интубация новорожденных, введение сурфактанта, вентиляция нажестких параметрах, адекватная анестезия. Сравнение исходов беременностей в группе пациенток с пренатально диагностированной ДГ, которым была оказана своевременная и адекватная помощь с группой, где помощь отсутствовала, продемонстрировало значительные отличия в показателях. Смертность детей в первой группе составилатолько 8%, тогда как во второй - 89%.
В последние годы активно разрабатываются методы пренатальной коррекции диафрагмальной грыжи. Первые попытки дородового оперативного лечения ДГ были предприняты М. Harrison и соавт. в 1990 г., при этом первые 11 операций закончились неудачами. В настоящее время уже накоплен определенный положительный опыт оперативного лечения плодов с ДГ, основанный на пренатальной окклюзии трахеи. Эксперименты на животных показали, что искусственное создание непроходимости трахеи приводит к накоплению легочного секрета, увеличению легких в объеме и, соответственно, вытеснению органов брюшной полости из грудной клетки. В последние годы исследования J. Deprest и соавт. [5] продемонстрировали возможность проведения аналогичных операций у человека.
Пренатальную операцию авторы предлагали в наиболее тяжелых случаях диафрагмальной грыжи у плода, когда легочный индекс был менее 1,0 при сроке 26-28 нед, и печень была смещена в грудную полость. Операцию проводили под общей или спинальной анестезией после предварительного токолиза, на фоне применения антибиотиков (цефазолин) с профилактической целью. Плод фиксировался руками к передней брюшной стенке, затем под ультразвуковым контролем внутримышечно ему вводились панкурониум (0,2 мг на 1 кг веса плода), атропин (20 микрограмм на 1 кг веса) и фентанил (15 микрограмм на 1 кг веса) для достижения неподвижности, обезболивания и предотвращения брадикардии. Под контролем эндоскопа осуществлялась интубация, и трахея плода перекрывалась баллоном, аналогичным тому, который применяется для окклюзии сосудов. Интересно, что время интубации в среднем составляло 20 минут и варьировало от 5 до 54 минут. В течение первых суток после операции пациенткам назначался постельный режим, низкомолекулярный гепарин, цефазолин, нифедипин.
Эхографический контроль за состоянием плода осуществлялся каждую неделю. При развитии преждевременной родовой деятельности назначались кортикостероиды. В основном родоразрешение проводилось путем операции кесарева сечения. Баллон удаляли сразу после извлечения ребенка или накануне родоразрешения путем повторной эндоскопии.
В настоящее время эта группа врачей провела более 20 операций. Осложнений со стороны матери (кровотечения, отслойка плаценты и др.) не было. Никто из пациенток не нуждался в повторном токолизе. Самым частым осложнением (52,4% случаев) было подтекание вод в течение 2 и более недель.
Динамический ультразвуковой контроль продемонстрировал увеличение легких в объеме в течение первых 48 часов после операции и полное вытеснение грыжи в брюшную полость в течение 2 нед.
Средний срок родоразрешения после пренатальной операции по поводу ДГ составил 34 нед. В первой серии исследования выживаемость была невысокой -30%. С увеличением опыта и улучшением методических подходов этот показатель увеличился до 63,6%. Группа контроля была представлена 17 клиническими наблюдениями. В этой группе плоды с ДГ полностью соответствовали критериям отбора на операцию, но вмешательство до родов по разным причинам не было проведено. Выживаемость составила только 8,3%.
Анализ исходов беременностей (37 наблюдений) среди пациенток, не соответствовавших критериям отбора на операцию (отсутствие смещения печени в грудную полость, легочный индекс более 1), показал, что в 8% беременность была прервана по медицинским показаниям, в 3% наступила антенатальная гибель, 33 ребенка родились живыми, из них 22 (66%) выжили после операции. В общей серии исследований J. Deprest и соавт. [5], состоящей из 54 случаев консервативного ведения ДГ в пренатальном периоде, выживаемость после родов составила 49%.
Таким образом, клинический опыт, накопленный к настоящему времени, показал, что ДГ является сложной врожденной патологией с неоднозначным перинатальным прогнозом. Несмотря на теоретическую возможность пре- и постнатального оперативного лечения, выживаемостьдетей сэтим пороком развития невысока и в первую очередь зависит от степени состоятельности легочной ткани. Не всегда успешное оперативное лечение ДГ является залогом благоприятного развития ребенка и отсутствием сопутствующих осложнений со стороны дыхательной системы. Несостоятельность пренатальных прогностических критериев не позволяет достоверно предсказывать результаты перинатального лечения и исходы беременностей. Пренатальное консультирование семей с врожденной ДГ у плода является очень сложным и ответственным процессом. Родителям необходимо предоставить объективную информацию о всех многочисленных перинатальных осложнениях, чтобы они имели возможность вовремя принять осознанное решение о дальнейшей тактике ведения беременности.
Консультирование при диафрагмальной грыже плода. Тактика врача при врожденной диафрагмальной грыже.
Несмотря на отсутствие достоверных дородовых критериев оценки постнатального прогноза при диафрагмальной грыже, каждая семья, решившая пролонгировать беременность, нуждается в подробной пренатальной консультации. Цель такой консультации -знакомство будущих родителей с возможностями хирургического лечения в конкретном регионе, исходами операций, осложнениями и перспективами. Современные достижения хирургии несомненны.
В среднем детские хирурги сообщают о 50% выживаемости детей после операции по поводу диафрагмальной грыжи, что отличается от приведенных выше показателей. Разница объясняется тем, что педиатры апеллируют к цифрам, полученным при анализе исходов операций у детей, доставленных в хирургический стационар, т.е. не учитывают случаи перинатальных потерь. Именно поэтому прогноз врача пренатальной диагностики может резко отличаться от прогноза хирурга.
По данным нашего центра, при анализе общей структуры перинатальных исходов при диафрагмальной грыже у плода выяснилось, что операцией закончилось только 60% наблюдений, поскольку 40% плодов погибли в перинатальном периоде, т.е. до операции. Кроме того, лишьтретьэтихдетей благополучно перенесли операцию и в настоящее время развиваются нормально; остальные, к сожалению, погибли от послеоперационных осложнений, основным из которых была легочная недостаточность.
Улучшение послеоперационных исходов при ДГ многие авторы связывают с квалифицированным пренатальным наблюдением, а также с внедрением определенного алгоритма ведения и обследования таких пациенток. По данным P. Betremieux и соавт., в случае пренатальной диагностики ДГ показано тщательное ультразвуковое исследование для исключения сочетанных аномалий у плода (прицельная эхокардиография, поскольку пороки сердца часто сопровождают ДГ) и кариотипирование. В III триместре беременности необходима терапия, направленная на созревание легких плода (кортикостероиды: бетаметазон по 12 мг внутримышечно дважды), обязательное плановое кесарево сечение, немедленная интубация новорожденных, введение сурфактанта, вентиляция нажестких параметрах, адекватная анестезия. Сравнение исходов беременностей в группе пациенток с пренатально диагностированной ДГ, которым была оказана своевременная и адекватная помощь с группой, где помощь отсутствовала, продемонстрировало значительные отличия в показателях. Смертность детей в первой группе составилатолько 8%, тогда как во второй - 89%.
В последние годы активно разрабатываются методы пренатальной коррекции диафрагмальной грыжи. Первые попытки дородового оперативного лечения ДГ были предприняты М. Harrison и соавт. в 1990 г., при этом первые 11 операций закончились неудачами. В настоящее время уже накоплен определенный положительный опыт оперативного лечения плодов с ДГ, основанный на пренатальной окклюзии трахеи. Эксперименты на животных показали, что искусственное создание непроходимости трахеи приводит к накоплению легочного секрета, увеличению легких в объеме и, соответственно, вытеснению органов брюшной полости из грудной клетки. В последние годы исследования J. Deprest и соавт. [5] продемонстрировали возможность проведения аналогичных операций у человека.
Пренатальную операцию авторы предлагали в наиболее тяжелых случаях диафрагмальной грыжи у плода, когда легочный индекс был менее 1,0 при сроке 26-28 нед, и печень была смещена в грудную полость. Операцию проводили под общей или спинальной анестезией после предварительного токолиза, на фоне применения антибиотиков (цефазолин) с профилактической целью. Плод фиксировался руками к передней брюшной стенке, затем под ультразвуковым контролем внутримышечно ему вводились панкурониум (0,2 мг на 1 кг веса плода), атропин (20 микрограмм на 1 кг веса) и фентанил (15 микрограмм на 1 кг веса) для достижения неподвижности, обезболивания и предотвращения брадикардии. Под контролем эндоскопа осуществлялась интубация, и трахея плода перекрывалась баллоном, аналогичным тому, который применяется для окклюзии сосудов. Интересно, что время интубации в среднем составляло 20 минут и варьировало от 5 до 54 минут. В течение первых суток после операции пациенткам назначался постельный режим, низкомолекулярный гепарин, цефазолин, нифедипин.
Эхографический контроль за состоянием плода осуществлялся каждую неделю. При развитии преждевременной родовой деятельности назначались кортикостероиды. В основном родоразрешение проводилось путем операции кесарева сечения. Баллон удаляли сразу после извлечения ребенка или накануне родоразрешения путем повторной эндоскопии.
В настоящее время эта группа врачей провела более 20 операций. Осложнений со стороны матери (кровотечения, отслойка плаценты и др.) не было. Никто из пациенток не нуждался в повторном токолизе. Самым частым осложнением (52,4% случаев) было подтекание вод в течение 2 и более недель.
Динамический ультразвуковой контроль продемонстрировал увеличение легких в объеме в течение первых 48 часов после операции и полное вытеснение грыжи в брюшную полость в течение 2 нед.
Средний срок родоразрешения после пренатальной операции по поводу ДГ составил 34 нед. В первой серии исследования выживаемость была невысокой -30%. С увеличением опыта и улучшением методических подходов этот показатель увеличился до 63,6%. Группа контроля была представлена 17 клиническими наблюдениями. В этой группе плоды с ДГ полностью соответствовали критериям отбора на операцию, но вмешательство до родов по разным причинам не было проведено. Выживаемость составила только 8,3%.
Анализ исходов беременностей (37 наблюдений) среди пациенток, не соответствовавших критериям отбора на операцию (отсутствие смещения печени в грудную полость, легочный индекс более 1), показал, что в 8% беременность была прервана по медицинским показаниям, в 3% наступила антенатальная гибель, 33 ребенка родились живыми, из них 22 (66%) выжили после операции. В общей серии исследований J. Deprest и соавт. [5], состоящей из 54 случаев консервативного ведения ДГ в пренатальном периоде, выживаемость после родов составила 49%.
Таким образом, клинический опыт, накопленный к настоящему времени, показал, что ДГ является сложной врожденной патологией с неоднозначным перинатальным прогнозом. Несмотря на теоретическую возможность пре- и постнатального оперативного лечения, выживаемостьдетей сэтим пороком развития невысока и в первую очередь зависит от степени состоятельности легочной ткани. Не всегда успешное оперативное лечение ДГ является залогом благоприятного развития ребенка и отсутствием сопутствующих осложнений со стороны дыхательной системы. Несостоятельность пренатальных прогностических критериев не позволяет достоверно предсказывать результаты перинатального лечения и исходы беременностей. Пренатальное консультирование семей с врожденной ДГ у плода является очень сложным и ответственным процессом. Родителям необходимо предоставить объективную информацию о всех многочисленных перинатальных осложнениях, чтобы они имели возможность вовремя принять осознанное решение о дальнейшей тактике ведения беременности.