Диафрагмальная грыжа ( информация по внутриутробной хирургии)
ВНУТРИУТРОБНАЯ ХИРУРГИЯ
Внутриутробная хирургия один из высокотехнологичных разделов перинатальной охраны плода, который подразумевает проведение оперативных вмешательств у внутриутробного плода. Перечень показаний к оперативному вмешательству у плода находящегося в утробе матери достаточно узок и именно по этой причине данный вид помощи не может быть применим в широкой сети родовспомогательных учреждений. Методики внутриутробной хирургии уже по самой своей сути обречены стать эксклюзивными и использоваться только в крупных перинатальных центрах. В НИИ ОММ они представлены на весьма достойном уровне, с результатами которые позволяют уверенно говорить об этих методах не просто как о "модной тенденции", а как об отрасли перинатологии имеющей впечатляющие достижения в настоящем и вполне уверенные перспективы развития в будущем.
Основная задача пренатальной хирургии: достижение плодами порога выживаемости в состоянии, когда неонатальная терапия позволяет ожидать последующее благоприятное развитие новорожденного.
Инвазивное внутриутробное вмешательство под контролем УЗИ. Лазерная коагуляция сосудистой ножки крестцово-копчиковой тератомы. |
Результаты внедрения пренатальных методов лечения.
Актуальность:
Использование во время беременности современных методов лучевой диагностики позволяет с большой долей вероятности диагностировать внутриутробную патологию плода. На вооружении медиков кроме стандартного ультразвукового исследования имеется четырехмерная реконструкция в реальном времени, МРТ. Новые возможности в области пренатальной диагностики открывает и фетоскопия. Плод в современной медицине стал пациентом. Данное направление начинает развиваться и в нашей стране. Внедряются внутриутробные манипуляции, формируется собственный опыт, основанный на глубоком анализе данных зарубежных коллег.
Инфравезикальная обструкция
Основная цель лечения плода при данной патологии
предупреждение вторичной почечной недостаточности и гипоплазии легких.
Критерии отбора для операции
· Срок беременности - до наступления периода жизнеспособности плода;
· Нарушение пассажа мочи носили постоянный характер, при ультразвуковом исследовании регистрировалось маловодие, ИАЖ = 2 см;
· Отсутствовали другие летальные аномалии, нормальный кариотип плода;
· Патология почек носила двухсторонний характер.
С 2009 года проведено 26 стентирований почек у 13 плодов с положительным эффектом. Первично стент устанавливался в сроке беременности 24-27 нед. Перед процедурой проводилось кариотипирование плодов, анализ мочи с определением уровня электролитов, удельного веса для уточнения сохранности функции почек плода. Показания к стентированию: синдром заднеуретрального клапана; двухсторонний гидронефроз III- IVстепени.
Эффективность лечения (сохранение функции почек плода) составила 92%.
Гемолитическая болезнь плода.
В НИИ ОММ с 2010 года проведено 192
внутриутробных внутрисосудистых гемотрансфузий у 89 женщин. Диагностика анемии у плода осуществлялась по двум показателям:
пиковой систолической скорости в средне-мозговой артерии и
кардио-феморальному индексу. Исходы после внутриутробных внутрисосудистых
переливаний: Эффективность лечения составило 97 %.
Синдром фето-фетальной трансфузии.
Основная задача
внутриутробного лечения: достижение плодами порога выживаемости в состоянии,
когда неонатальная терапия позволяет ожидать последующее благоприятное развитие
новорожденного
Методы коррекции:
· Коагуляция пуповины одного из плодов.
· Септотомия (часто сочетается с амниоредукцией).
· Лазерная коагуляция сосудистых анастомозов в плаценте.
¢ В результате внутриутробной коррекции 39 ФФТС способом коагуляции плацентарных анастомозов
¢ Эффективность составила 67% «take baby home»
¢ Выжило 37 детей (47%), из них 11 двоен (42%). В 15 случаях после коагуляции оставался 1 плод ( 58%).
¢ Осложнения – 33 %:
11% - внутриутробная гибель плодов непосредственно после операции (18 нед, 24 нед).
18% - преждевременное излитие вод,
4% - рецидив ФФТС.
Средний срок родоразрешения 33 (26-39) нед
беременности.
В 2010 году проведено 18 септотомий с последующей амниоредукцией под контролем фетоскопической аппаратуры в сроке беременности 20-26 нед;
Эффективность составила 62%
¢ 12 операций коагуляции сосудов пуповины при ФФТС III – IV ст. у плодов с ЗВРП более 60%, ВПР из монохориальной двойни в сроке беременности до 21 нед.
Эффективность составила 83%
Общая эффективность лечения ФФТС составила 71 %.
В 90% наблюдался ФФТС III - IV степени.
В 85 % случаев при лазерной коагуляции плацентарных анастомозов ФФТС был корригирован при проведении внутриутробной хирургической операции.
В 85% роды преждевременные в сроках 27 - 36 нед (32 нед).
Синдром обратной артериальной перфузии – лазерная коагуляция сосудов пуповины
¢ 10 операций лазерной коагуляции сосудов пуповины при синдроме артериальной перфузии.
Синдром обратной артериальной перфузии. Ультразвуковое исследование.
¢ В одном случае наблюдалась внутриутробная гибель здорового плода через 24 часа после процедуры.
¢ Эффективность составила 90%.
¢ Средний срок родоразрешения 39 нед беременности(38-40).
В нашем отделении проведена первая в России баллонная окклюзия трахеи плода при диафрагмальной грыже с целью профилактики летальной гипоплазии легких.
¢ проведено 6 операций трахеоскопии (3 операции по установке баллона и 3 операции по его извлечению) на человеческих плодах.
¢ Для оценки степени гипоплазии легких применялась компьютерная система расчета: «The Lung area to Head circumference Ratio» (LHR), «The Observed/expected lung-to-head ratio» (o/e LHR), and «The Quantitative Lung Index» (QLI) perinatology.com
¢ Эффективность составила 67%.
Моменты оперативного вмешательства на трахее внутриутробного плода |
Гипопластический синдром левых отделов сердца
|
¢ Частота данного порока 1 случай на 5000 родов. Он приводит к развитию недостаточной сократительной функции эндокарда и fibroelastosis левого желудочка определяет синдром гипоплазии левых отделов сердца.
¢ Хотя выживание новорожденных у детей с ГЛОС продолжает улучшаться, результаты лечения некоторых пациентов этой группы остаются неудовлетворительными. Одним из самых неблагоприятных факторов риска в причинах перинатальной смертности является закрытое овальное окно. Новорожденные с пренатальным закрытием данной фетальной коммуникации при ГЛОС имеют, по существу, более высокий риск гибели, чем без него. У новорожденных с этим диагнозом присутствуют 2 основные проблемы: (1) глубокая гипоксемии после рождения из-за ограниченного оттока из легочных вен и (2) хроническая легочная венозная гипертензия в период внутриутробного развития, что приводит к увеличению периоперационной заболеваемости и смертности. Таким образом, даже если послеродовой открытие межпредсердной перегородки является быстрым и эффективным, повреждение легочных сосудов может способствовать в дальнейшем снижению эффективности натальной оперативной помощи.
Методы коррекции:
Создание дефекта в межпредсердной перегородке.
У данной группы пациентов действительно дает некоторое преимущество в плане предоперационной подготовки, т.к. новорожденные с дефектом ≥ 3 мм в межпредсердной перегородки имеют большее
насыщение кислородом при рождении и реже нуждаются в срочной послеродовой декомпрессии левого предсердия. В 30 нед беременности нами совместно с сосудистым хирургом под постоянным ультразвуковым контролем проведена внутриутробная вальвулопластика овального окна.
Пациентка П. 27-28 нед беременности. ГЛОС с закрытым овальным окном.
Пациентки П. 30 нед беременности. ГЛОС открытое овальное окно после внутриутробной
вальвулопластики.
Вальвулопластика атризированного аортального клапана и атриовентрикулярного клапана
Цель : сохранение бивентрикулярного кровотока
Вальвулопластика атризированного аортального клапана. Схема.
Перечень заболеваний плода, подлежащих хирургической коррекции и внедренных в Уральском НИИ ОММ
Заболевания плода |
Ожидаемые результаты при проведении пренатального вмешательства |
Обструкция нижних отделов мочевыделительного тракта; Поздно выявленные пороки: 2-х сторонние гидронефрозы III-IVст. ( в сроке с 24-34 нед беременности) |
Предотвращение необратимого повреждения почек и гипоплазии легких |
Крестцово-копчиковая тератома (в сроке с 24-34 нед беременности) |
Предотвращение развития сердечной недостаточности |
Введение лекарственных препаратов плоду или в полость матки |
В зависимости от состояния требующего коррекции |
Диафрагмальная грыжа у плода. Внутриутробная коррекция летальной гипоплазии легких у плода в сроке беременности 26-27 нед беременности. |
Увеличение объема легких плода. |
Гипопластический синдром левых отделов сердца. Вальвулопластика аортального, митрального клапанов, овального окна в сроке беременности 23-30 нед беременности |
Сохранение бивентрикулярного кровотока. Открытие закрытого овального окна |
Хирургическое вмешательства на плаценте и экстраэмбриональных структурах.
Вид хирургического вмешательства |
Цели преследуемые выполняемой операцией |
Лазерная коагуляция сосудов пуповины под УЗ-контролем |
Предотвращение развития сердечной недостаточности присиндроме обратной артериальной перфузии |
Лазерная коагуляция сосудистой ножки хорионангиомы при наличии признаков сердечной недостаточности |
Предотвращение развития и (или) прогрессирования сердечной недостаточности |
Рассечение амниотических тяжей. |
Предотвращение развития синдрома амниотических тяжей |
Хирургические вмешательства при фетопатиях.
Клинические ситуации, в которых возможно возникновение показаний к хирургическому вмешательству на внутриутробном плоде. |
Цели преследуемые выполняемой операцией |
Осложнения при монохориальной беременности. Фето-фетальный трансфузионный синдром. Синдром обратной артериальной перфузии. ( с 16 по 32 неделю беременности). |
Предотвращение развития сердечной недостаточности и/ или неврологических осложнений, возникающих при внутриутробной гибели одного из плодов. |
Анемия плода, имеющая различную этиологию, в том числе при гемолитической болезни плода. (с 20 – 33 неделю беременности) |
Предотвращение развития сердечной недостаточности и общего отека плода |