День Врожденной диафрагмальной грыжи

Сегодня 19 апреля, а значит сегодня особый день - День, посвященный детям и их семьям с врожденной диафрагмальной грыжей.

Врожденная диафрагмальная грыжа - отсутствие или дефект диафрагмы (дыхательной мышцы, разделяющей грудную клетку и брюшную полость), диагностируется у 1 из 2000 новорожденных (около 8% от всех врожденных пороков развития).

Еще два-три десятилетия назад подавляющее большинство детей с врожденной диафрагмальной грыжей умирало в периоде новорожденности. Благодаря совершенствованию методов неонатальной хирургии, позволяющих успешно проводить пластику купола диафрагмы в первые дни жизни, наметилось значительное увеличение количества выживших детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Однако даже в случаях раннего хирургического вмешательства, летальность при этом пороке развития из-за сопутствующего недоразвития легких остается достаточно высокой, и составляет около 50%. Для обеспечения благоприятного прогноза и высокого качества жизни выжившим детям требуются совместные усилия членов семьи и медицинских работников с момента постановки диагноза.

В 2005 году на базе ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России силами четырех академиков - В.И. Кулакова, Ю.Ф. Исакова, Э.А. Степанова и В.А. Михельсона - было создано уникальное Отделение хирургии новорожденных, которое объединило в своих стенах полную цепочку медицинской помощи новорожденным с момента внутриутробной помощи до момента выписки домой без необходимости транспортировки. В год через отделение хирургии новорожденных проходит до 60 новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Сотрудниками отделения к настоящему времени прооперировано более 350 детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Выживаемость детей с диафрагмальной грыжей, благодаря инновационному организационному подходу - организации хирургического неонатального отделения в рамках перинатального центра - значительно выросла до 60-70%, как в ведущих клиниках Евросоюза и США.

При врожденной диафрагмальной грыже в основе работы врачей лежит ранняя пренатальная (дородовая) диагностика пороков развития плода, на основании которой создается план ведения беременности и родов, учитывающий все факторы риска для здоровья матери и плода. Сразу после рождения ребенку проводится весь комплекс необходимых диагностических мероприятий с последующим принятием решения об оптимальном сроке и объеме оперативного вмешательства. Интенсивная терапия новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей начинается с родильного зала и продолжается в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии с целью быстрейшей подготовки к хирургической операции. Более, чем в 80% случаев неонатальные хирурги проводят ювелирную эндоскопическую операцию по восстановлению диафрагмы через маленькие проколы в грудной клетке. Большое внимание уделяется семьям детей с врожденной диафрагмальной грыжей после выписки из стационара. Все дети, родившиеся с диафрагмальной грыжей, находятся под медицинским наблюдением сотрудников детских поликлинических отделений ведущих клиник России.

Это особый день для нас. Для «диафрагмашек» и их родителей и для врачей и медицинских сестер, которые ими занимаются.

Нас много. Мы есть!

#насмногомыесть #врожденнаядиафрагмальнаягрыжа #ВДГ #CDH #CDHday